Molti pazienti affetti da gravi malattie rare presentano problematiche a livello muscolo-scheletrico e respiratorio. Da un lato, ciò compromette l’autonomia motoria; dall’altro, la presenza di insufficienza respiratoria li espone a infezioni ricorrenti, spesso continue, che possono mettere a rischio la loro stessa sopravvivenza.
Le malattie rare sono patologie molto eterogenee per età di insorgenza, eziopatogenesi e manifestazioni cliniche. Quasi sempre coinvolgono più organi o apparati, risultando particolarmente complesse, croniche, spesso ad alta mortalità e con un forte impatto disabilitante. La loro gestione richiede cure specifiche e una presa in carico multidisciplinare.
Riabilitazione respiratoria: una risorsa fondamentale
Una corretta presa in carico di questi pazienti deve includere interventi di riabilitazione respiratoria, sia manuali sia supportati da dispositivi tecnologici, per migliorare l’escursione toracica e favorire il drenaggio delle secrezioni bronchiali. Questo consente di prevenire o ridurre le infezioni respiratorie, riducendo così la necessità di ospedalizzazione.
Per questo motivo, Azzurra Onlus da anni collabora con la Struttura Complessa di Pneumologia dell’Azienda Sanitaria di Trieste, attraverso la donazione di dispositivi medici specifici destinati alla riabilitazione respiratoria.
Grazie Azzurra
Tra il 2014 e il 2015, l’Associazione ha acquistato e donato alla struttura ospedaliera uno strumento fondamentale: un ventilatore a pressione negativa con tecnologia Trigger, Poncho/Polmone.
L’84% del costo dell’attrezzatura è stato sostenuto da fondi raccolti direttamente dall’Associazione, mentre il restante 16% è stato coperto da un contributo specifico del Ministero delle Politiche Sociali.
Questa apparecchiatura è destinata alla cura di pazienti affetti da gravi patologie, tra cui:
- Distrofia muscolare (Duchenne, Becker)
- Atrofia muscolare spinale (SMA)
- Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
- Miastenia Gravis
- Lesioni del midollo spinale
- Fibrosi cistica
- Poliomielite
- Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
Il nuovo ventilatore a pressione negativa (NPV)
Il ventilatore a pressione negativa è uno degli strumenti più consolidati per la ventilazione artificiale a lungo termine, in quanto riproduce in modo meccanico e non invasivo il meccanismo della respirazione naturale.
Questa modalità è particolarmente indicata per pazienti con:
- Intolleranza all’uso di maschere
- Deformità facciali
- Secrezioni bronchiali abbondanti
- Sindrome da distress respiratorio del neonato o del bambino (es. bronchiolite)
- Sindrome da distress respiratorio dell’adulto (ARDS) causata da BPCO
I vantaggi della NPV rispetto alla ventilazione invasiva
L’uso della ventilazione a pressione negativa, soprattutto in ambito di terapia intensiva (ICU), presenta numerosi vantaggi:
- Riduzione della necessità di intubazione, con minori rischi correlati
- Permanenza più breve nei reparti ICU
- Minore uso di sedativi
- Riduzione dei costi sanitari
- Facilitazione dello svezzamento dalla ventilazione nei pazienti già intubati
Grazie al prezioso contributo di Azzurra Onlus, oggi molti pazienti fragili possono accedere a trattamenti respiratori più efficaci, che migliorano sensibilmente qualità e aspettativa di vita.
